ازدواج الجنس

الشكل أنثوي أو مبهم (صفات جنسية غامضة).أسـبابها:

1 - اضطراب في تصنيع الأندروجينات Defective Androgens Synthesis:
تلعب الأندروجينات دوراً هاماً في تمايز قناة ولف بالاتجاه الذكري وإن غياب الأندروجينات سيؤدي إلى عدم تطوُّر قناة وولف.
وبالتالي فإن التستسترون الجنيني هو الذي يحدد جنس المولود وليس الأستروجين.
الخمائر التي تسهم في تركيب الأندروجينات:
20-22 ديسمولاز 20-22 Desmolase.
3- بيتا هيدروكسي ستيروئيد ديهيدروجيناز 3-OH-Steroid Dehydrogenase.
17- هيدرولاز 17-Hydrolase.
17-20 ديسمولاز 17-20 Desmolase.
17-ريدكتاز 17-Reductase. تُعالَج بإعطاء مركبات التستوسترون
2- نقص تصنع خلايا ليدغ: (حيث تكون خلايا سرتولي موجودة وبالتالي قد نشاهد سائلاً منوياً وحيوانات منوية لكن مع وجود نقص بالتستوسترون) أو عوز موجهات القند الولادي.
3- اضطراب استجابة الأنسجة للأندروجينات:
في هذه الحالة يكون المولود ذكر وراثياً لكن مظهره أنثوي بسبب الخلل في استجابة الأنسجة للأندروجينات.

يُلاحَظ في الحالات التالية:
أ- عوز خميرة 5-a-Reductse: وبالتالي نقص الشكل الفعال للتستسترون العلاج: إعطاء مركبات DHT ولكنه لا يتوفر إلا بشكل جيل (لا يتوافر بشكل حقن عضلية).
ب- فقد مستقبلات الأندروجين: يكون على نوعين:
I- فقد جزئي للمستقبلات: كما في متلازمة رايفنشتاين Reifenstein Syn، هنا يكون شكل المولود بين الذكر والأنثى.
II- فقد كامل للمستقبلات: كما في متلازمة التأنيث الخصيوي Testicular Femmization Syndrome.
- هنا يكون الشكل الخارجي أنثوي تماماً (لديه أثداء وأرداف أكبر من الطبيعي)، لكنه لا يملك رحماً ، لديه خصى ولكنها متوضعة في فتوق مغبنية.
- هذه الحالة باستئصال الخصى وتصنيع مهبل وإعطاء المريض هرمونات أنثوية (أي نُجري تأنيث للمريض) لكنه طبعاً سيقى عقيماً.
4- أسباب متفرقة: تضم تشوهات الأعضاء التناسلية الخارجية: كعدم التحام الصفن - الإحليل التحتي -